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Ressource documentaire
| Encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles : le risque pour la santé (en Français) | |||
Droits : Droits réservés à l'éditeur et aux auteurs Auteur(s) : DORMONT Dominique Éditeur(s) : Mission 2000 en France 12-03-2000 Description : Les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST) ont été décrites chez l'homme et les animaux : Kuru, maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), insomnie fatale familiale, chez l'homme ; tremblante du mouton et de la chèvre, encéphalopathie du vison, maladie du dépérissement chronique des ruminants sauvages, encéphalopathies spongiforme du chat et encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) chez l'animal. Toutes ces maladies ont des lésions histopathologiques très proches constituées d'une mort neuronale, d'une gliose et d'une spongiose, et elles sont transmissibles au sein de la même espèce, et expérimentalement d'une espèce à l'autre. Ces maladies humaines et animales sont induites par des agents transmissibles non conventionnels (ATNC), appelés "prions" ou "virinos". Ces agents restent inconnus à ce jour. S.B. Prusiner et ses collaborateurs ont décrit, à la fin des années 70, la principale caractéristique moléculaire de ces maladies : il s'agit d'une accumulation d'une protéine de l'hôte sous une forme modifiée. Les deux formes diffèrent seulement dans leurs propriétés physico-chimiques qui seraient la conséquence d'une modification de la structure secondaire ou organisation en trois dimensions. L'hypothèse la plus couramment admise en 1998 est que l'agent infectieux est composé de la protéine sous sa forme pathologique ; la propagation de la conformation pathologique s'effectuerait par l'acquisition, par la protéine normale, de la conformation anomale de la protéine infectieuse avec laquelle elle est associée. Récemment, une nouvelle forme de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ) est apparue en Grande Bretagne (48 cas) et, à un moindre degré, en France (2 cas) et en République d'Irlande (1 cas). Cette nouvelle variante touche des individus jeunes, sans facteurs de risques génétiques ou iatrogènes et se traduit par une clinique particulière et une neuropathologie tout à fait spécifique, inconnue dans les autres formes de MCJ. L'implication de l'agent de l'encéphalopathie bovine spongiforme dans l'émergence du nvMCJ est maintenant démontrée ; les conséquences en termes de santé publique du passage de l'agent bovin à l'homme ne sont pas encore totalement évaluées. Mots-clés libres : cannibalisme, cerveau, encéphalopathie subaïgue spongiforme, farine animale, hérédité, hormone de croissance, Kuru, maladie de Creutzfeld-Jacob, prion, santé, système nerveux central | TECHNIQUE Type : image en mouvement Format : video/x-flv Source(s) : rtmp://streamer2.cerimes.fr/vod/canalu/videos/utls/72 | ||
Entrepôt d'origine : Canal-U - OAI Archive Identifiant : oai:canal-u.fr:103132 Type de ressource : Ressource documentaire | |||
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| Encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles : le risque pour la santé (en Français) | |||||||||
Identifiant de la fiche : 103132 Schéma de la métadonnée : LOMv1.0, LOMFRv1.0 Droits : libre de droits, gratuit Droits réservés à l'éditeur et aux auteurs Auteur(s) : DORMONT DOMINIQUE Éditeur(s) : Mission 2000 en France 12-03-2000 Description : Les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST) ont été décrites chez l'homme et les animaux : Kuru, maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), insomnie fatale familiale, chez l'homme ; tremblante du mouton et de la chèvre, encéphalopathie du vison, maladie du dépérissement chronique des ruminants sauvages, encéphalopathies spongiforme du chat et encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) chez l'animal. Toutes ces maladies ont des lésions histopathologiques très proches constituées d'une mort neuronale, d'une gliose et d'une spongiose, et elles sont transmissibles au sein de la même espèce, et expérimentalement d'une espèce à l'autre. Ces maladies humaines et animales sont induites par des agents transmissibles non conventionnels (ATNC), appelés "prions" ou "virinos". Ces agents restent inconnus à ce jour. S.B. Prusiner et ses collaborateurs ont décrit, à la fin des années 70, la principale caractéristique moléculaire de ces maladies : il s'agit d'une accumulation d'une protéine de l'hôte sous une forme modifiée. Les deux formes diffèrent seulement dans leurs propriétés physico-chimiques qui seraient la conséquence d'une modification de la structure secondaire ou organisation en trois dimensions. L'hypothèse la plus couramment admise en 1998 est que l'agent infectieux est composé de la protéine sous sa forme pathologique ; la propagation de la conformation pathologique s'effectuerait par l'acquisition, par la protéine normale, de la conformation anomale de la protéine infectieuse avec laquelle elle est associée. Récemment, une nouvelle forme de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ) est apparue en Grande Bretagne (48 cas) et, à un moindre degré, en France (2 cas) et en République d'Irlande (1 cas). Cette nouvelle variante touche des individus jeunes, sans facteurs de risques génétiques ou iatrogènes et se traduit par une clinique particulière et une neuropathologie tout à fait spécifique, inconnue dans les autres formes de MCJ. L'implication de l'agent de l'encéphalopathie bovine spongiforme dans l'émergence du nvMCJ est maintenant démontrée ; les conséquences en termes de santé publique du passage de l'agent bovin à l'homme ne sont pas encore totalement évaluées. Mots-clés libres : cannibalisme, cerveau, encéphalopathie subaïgue spongiforme, farine animale, hérédité, hormone de croissance, Kuru, maladie de Creutzfeld-Jacob, prion, santé, système nerveux central
| PEDAGOGIQUE Type pédagogique : cours / présentation Niveau : enseignement supérieur, autres TECHNIQUE Type de contenu : image en mouvement Format : video/x-flv Taille : 243.72 Mo Durée d'exécution : 1 heure 19 minutes 2 secondes RELATIONS Cette ressource fait partie de : | ||||||||
Entrepôt d'origine : Canal-U - OAI Archive Identifiant : oai:canal-u.fr:103132 Type de ressource : Ressource pédagogique | |||||||||
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