La sarcoidose résulte de la formation de granulomes dans les organes atteints. Le plus souvent il n'y a pas d'impact clinique car le processus est limité dans son évolution et sa durée. Origine Les granulomatoses systèmiques - Hôpital Sud à Amiens. Canal-U Médecine et Santé. Générique Réalisation : CERIMES - SPI-EAO SCD médecine
Mot(s) clés libre(s) : granulomatose systèmique, phénotype sévère, sarcoïdose

C'est une maladie systèmique, liée à une sensiblité au béryllium. Elle est très grave. IL y eut 31 cas déclarés entre 1945 et 1995 en France. Le béryllium est un métal très léger utilisé dans les grandes industries de céramique, horlogerie, fonderie, et nucléaires. Il y a certains métiers particulièrement exposés : les fraiseurs . les opérateurs et mouleurs ; cette maladie est latente pendant 10 ans (moyenne entre 50 jours et 50 mois).Tout le monde ne fait pas une bérylliose pulmonaire chronique. Une dyspnée d'effort se développe alors ainsi qu'un amaigrissement entre autres symptômes. 2 à 19 % des patients exposés développent une bérylliose. Le taux annuel est de 5,8 à 8,1 %. la rémission complète est très rare, l'évolution inexorable. Origine Les granulomatoses systèmiques - Hôpital Sud à Amiens. Canal-U Médecine et Santé. Générique Réalisation : CERIMES - SPI-EAO SCD médecine
Mot(s) clés libre(s) : bérylliose pulmonaire chronique, granulomatose systèmique, granulome, pneumoconiose, radiographie

Il nous est présenté le cas d'une patiente âgé de 29 ans consultant pour problèmes pulmonaires et souffrant de tabagisme ; après divers examens le diagnostic concluait sur une histiocytose X sans retentissement cardiaque. le traitement proposé est un sevrage tabagique, le suivi au moyen de scanners. Le professeur nous expose aussi le cas d'une hystiocytose langerhansienne. L'évolution de la maladie est en général favorable ; dans 10 à 20 % seulement, les cas sont sévères avec pneumothorax. Des questions demeurent néanmoins sur l'étiologie, et le rôle exact du tabagisme. ; les patients souffrant d'histiocytose ont en effet une addiction au tabac, la thérapeutique essentielle consiste dans l'arrêt du tabac. Origine Les granulomatoses systèmiques - Hôpital Sud à Amiens. Canal-U Médecine et Santé. Générique Réalisation : CERIMES - SPI-EAO SCD médecine
Mot(s) clés libre(s) : cas cliniques, granulomatose systèmique, hystiocytose langerhansienne, scanner, signes respiratoires

dans 10 % des atteints neurologiques, tout peut être atteint. La symptomatologie est révélatrice de la maladie; dans certains cas se produisent des atteintes du système nerveux central. Origine Les granulomatoses systèmiques - Hôpital Sud à Amiens. Canal-U Médecine et Santé. Générique Réalisation : CERIMES - SPI-EAO SCD médecine
Mot(s) clés libre(s) : cas cliniques, granulomatose systèmique, méningites, neurone, pachyméningite, sarcoïdose, troubles psychiques

Cours international francophone de vaccinologie.Titre : CIF vaccinologie 2011 - Prédisposition génétique aux maladies infectieuses chez l’homme.Résumé : 29 mars 2011 - cours 47 : Déficits immunitaires combinés sévères - Granulomatose septique chronique - Susceptibilité mendélienne aux mycobactéries - Déficits immunitaires héréditaires (DIH) et vaccination - Phénotype infectieux - Absence ou réponse partielle aux vaccins et DIH - Panorama des DIH - Prédispositions génétiques et infections : DIH non-classiques - DIH et vaccination inefficace - BCG et DIH.Intervenant : Capucine PICARD (Centre d'étude des déficits immunitaires génétiques humaines des maladies infectieuses).L’auteur n’a pas transmis de conflit d’intérêt concernant les données diffusées dans cette vidéo ou publiées dans la référence citée.Conférence enregistrée lors du DIU de vaccinologie le mardi 5 avril. Hôpital d’instruction des armées du Val-de-Grâce - Ecole du Val-de-Grâce.Organisé avec le partenariat de l’UNF3S/UMVF et le FSP mère - enfant du ministère des affaires étrangères.Réalisation, production : Canal U/3SS.SCD Médecine.
Mot(s) clés libre(s) : CGD, CIF vaccinologie 2011, déficit immunitiaire combiné sévère, DICS, granulomatose septique chronique, maladies infectieuses, mycobactérie, vaccinologie, vaccins

Cas d'une patiente jeune, souffrant de rhinite allergique, va installer un asthme sévère , instable, corticothérapé, avec différents traitements. On a conclu au syndrome de Churg et Strauss avec hyperéosinophilie majeure. Origine Les granulomatoses systèmiques - Hôpital Sud à Amiens. Canal-U Médecine et Santé. Générique Réalisation : CERIMES - SPI-EAO SCD médecine
Mot(s) clés libre(s) : angéite, asthme, biopsie, corticothérapie, granulomatose systèmique

Le professeur nous expose le cas d'un patient âgé de 53 ans fumant cinquante paquets de cigarettes par an , buvant et ayant été exposé professionnellement à l'amiante. Son endoscopie est normale, mais l'on constate une opacité tumorale. Après médiastinoscopie, et biopsie exérèse, on constate une lésion tuberculeuse de type tuberculome mais pas de tumeur. Origine Les granulomatoses systèmiques - Hôpital Sud à Amiens. Canal-U Médecine et Santé. Générique Réalisation : CERIMES - SPI-EAO SCD médecine
Mot(s) clés libre(s) : biopsie exérèse, exposition amiante, granulomatose systèmique, granulomatose tuberculeuse, lésion tuberculeuse, médiastinoscopie, tuberculome

La première observation en 1939 fut faite par Garland et Thomson ; l'hypercalcémie observée par Harrel. Il existe peu de littérature sur le sujet. Est-ce une atteinte rare ou fréquente ; elle est plutôt masculine. 29 patients sur 30 présentent une insuffisance rénale ; 33 % une hypercalcémie. il n'y a pas de facteurs pronostiques vers l'IRC . d'ou la nécessité d'évaluer les traitements disponibles. les corticoides sont efficaces lais insuffisants. Origine Les granulomatoses systèmiques - Hôpital Sud à Amiens. Canal-U Médecine et Santé. Générique Réalisation : CERIMES - SPI-EAO SCD médecine
Mot(s) clés libre(s) : granulomatose systèmique, hypercalcémie, insuffisance rénale, rein, sarcoïdose

Dans les cas classiques de sarcoidose pulmonaire,les signes fonctionnels sont la fièvre, la perte de poids, les douleurs articulaires. Le traitement est à base corticoide, la surveillance tous les 3 à 6 mois. Origine Les granulomatoses systèmiques - Hôpital Sud à Amiens. Canal-U Médecine et Santé. Générique Réalisation : CERIMES - SPI-EAO SCD médecine
Mot(s) clés libre(s) : granulomatose, syndrome de Lofgren

Le Professeur Lassoued nous présente les différents déficits immunitaires liés aux granulomatoses systémiques. Il existe environ 100 déficits immunitaires primitifs répertoriés. Des progrès considérables ont été effectués dans ce domaine. Sont présentés ici 3 types de déficits primitifs avec 3 variétés différentes de granulomes. Sont étudiés aussi le déficit immunitaire commun variable combiné au granulome et les mutations géniques Origine Les granulomatoses systèmiques - Hôpital Sud à Amiens. Canal-U Médecine et Santé. Générique Réalisation : CERIMES - SPI-EAO SCD Médecine
Mot(s) clés libre(s) : agammaglobulinémie, déficit immunitaire, DICV, géne mutation, granulomatose systèmique, granulome, infection