Les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST) ont été décrites chez l'homme et les animaux : Kuru, maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), insomnie fatale familiale, chez l'homme ; tremblante du mouton et de la chèvre, encéphalopathie du vison, maladie du dépérissement chronique des ruminants sauvages, encéphalopathies spongiforme du chat et encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) chez l'animal. Toutes ces maladies ont des lésions histopathologiques très proches constituées d'une mort neuronale, d'une gliose et d'une spongiose, et elles sont transmissibles au sein de la même espèce, et expérimentalement d'une espèce à l'autre. Ces maladies humaines et animales sont induites par des agents transmissibles non conventionnels (ATNC), appelés "prions" ou "virinos". Ces agents restent inconnus à ce jour. S.B. Prusiner et ses collaborateurs ont décrit, à la fin des années 70, la principale caractéristique moléculaire de ces maladies : il s'agit d'une accumulation d'une protéine de l'hôte sous une forme modifiée. Les deux formes diffèrent seulement dans leurs propriétés physico-chimiques qui seraient la conséquence d'une modification de la structure secondaire ou organisation en trois dimensions. L'hypothèse la plus couramment admise en 1998 est que l'agent infectieux est composé de la protéine sous sa forme pathologique ; la propagation de la conformation pathologique s'effectuerait par l'acquisition, par la protéine normale, de la conformation anomale de la protéine infectieuse avec laquelle elle est associée. Récemment, une nouvelle forme de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ) est apparue en Grande Bretagne (48 cas) et, à un moindre degré, en France (2 cas) et en République d'Irlande (1 cas). Cette nouvelle variante touche des individus jeunes, sans facteurs de risques génétiques ou iatrogènes et se traduit par une clinique particulière et une neuropathologie tout à fait spécifique, inconnue dans les autres formes de MCJ. L'implication de l'agent de l'encéphalopathie bovine spongiforme dans l'émergence du nvMCJ est maintenant démontrée ; les conséquences en termes de santé publique du passage de l'agent bovin à l'homme ne sont pas encore totalement évaluées.
Mot(s) clés libre(s) : cannibalisme, cerveau, encéphalopathie subaïgue spongiforme, farine animale, hérédité, hormone de croissance, Kuru, maladie de Creutzfeld-Jacob, prion, santé, système nerveux central

Avec les tumeurs cérébrales et les maladies vasculaires, les maladies dégénératives constituent les affections les plus fréquentes du système nerveux central. Leur relative fréquence, la sévérité de leurs atteintes, les infirmités qu'elles engendrent les ont rendues tristement célèbres et connues du grand public : maladie d'Alzheimer, de Parkinson, chorée de Huntington, sclérose latérale amyotrophique, sclérose en plaques, dystonie de l'enfant, sont autant de termes appartenant au langage courant tant elles font partie de la vie courante. Leur gravité, souvent liée à l'absence de thérapeutique, en fait un fléau redoutable qui, de part leur diversité peut atteindre l'enfant comme l'adulte, la moelle comme l'encéphale, la motricité comme les fonctions supérieures. Elles peuvent toucher les neurones comme les constituants de la substance blanche tels que la myéline, se limiter à des structures très précises, ou s'étendre à l'ensemble du système nerveux, concerner l'enfant et l'adulte jeune ou au contraire faire partie de ce que l'on nomme les maladies liées au vieillissement. Leur mécanisme aussi est très variable et ce qui fait finalement leur unité, le trait commun qui les caractérise, est l'existence d'une dégénérescence progressive et souvent inéluctable de tout ou partie du système nerveux, d'où leur appellation de maladies neurodégénératives.
Mot(s) clés libre(s) : cancer, hérédité, maladie d'Alzheimer, maladie de Creutzfeld Jacob, maladie de Parkinson, neurodégénérescence, neurotransmetteur, prion, sclérose en plaque, toxicité