Professeur D. VALEYRE (Paris – Bobigny) : L'auteur définit en premier lieu la notion de sarcoïdose sévère processus granulomateux disséminé qui atteint des structures fragiles (faisceau de HIS, hypophyse, nerf optique ) qui entraîne une fibrose pulmonaire, une dégénérescence du système nerveux central, une atteinte laryngée, une hypercalcémie, une thrombopénie et résiste aux corticoïdes. La gravité de ces formes peut entraîner une mortalité qui peut aller de 0,5 à 5 %. Au niveau pulmonaire, les complications sont la fibrose, le CPC, les dilatations des bronches, la greffe aspergillaire, source d'hémoptysies répétitives et graves. La corticothérapie générale, à fortes doses (''/2 mg/kg/j), pendant plus de 12 mois reste le traitement de base. En cas d'échecs, on peut avoir recours à d'autres médicaments comme le methotrexate, la cyclosporine, L'azathioprine, l'hydroxychloroquine et maintenant 1 4infliximab pendant une durée de 6 mois.
Mot(s) clés libre(s) : Pierre BOURGEOIS 2007 Paris, pneumologie, Pr VALEYRE, sarcoïdose