Professeur D. VALEYRE (Paris – Bobigny) : L'auteur définit en premier lieu la notion de sarcoïdose sévère processus granulomateux disséminé qui atteint des structures fragiles (faisceau de HIS, hypophyse, nerf optique ) qui entraîne une fibrose pulmonaire, une dégénérescence du système nerveux central, une atteinte laryngée, une hypercalcémie, une thrombopénie et résiste aux corticoïdes. La gravité de ces formes peut entraîner une mortalité qui peut aller de 0,5 à 5 %. Au niveau pulmonaire, les complications sont la fibrose, le CPC, les dilatations des bronches, la greffe aspergillaire, source d'hémoptysies répétitives et graves. La corticothérapie générale, à fortes doses (''/2 mg/kg/j), pendant plus de 12 mois reste le traitement de base. En cas d'échecs, on peut avoir recours à d'autres médicaments comme le methotrexate, la cyclosporine, L'azathioprine, l'hydroxychloroquine et maintenant 1 4infliximab pendant une durée de 6 mois.
Mot(s) clés libre(s) : Pierre BOURGEOIS 2007 Paris, pneumologie, Pr VALEYRE, sarcoïdose

La sarcoidose résulte de la formation de granulomes dans les organes atteints. Le plus souvent il n'y a pas d'impact clinique car le processus est limité dans son évolution et sa durée. Origine Les granulomatoses systèmiques - Hôpital Sud à Amiens. Canal-U Médecine et Santé. Générique Réalisation : CERIMES - SPI-EAO SCD médecine
Mot(s) clés libre(s) : granulomatose systèmique, phénotype sévère, sarcoïdose

dans 10 % des atteints neurologiques, tout peut être atteint. La symptomatologie est révélatrice de la maladie; dans certains cas se produisent des atteintes du système nerveux central. Origine Les granulomatoses systèmiques - Hôpital Sud à Amiens. Canal-U Médecine et Santé. Générique Réalisation : CERIMES - SPI-EAO SCD médecine
Mot(s) clés libre(s) : cas cliniques, granulomatose systèmique, méningites, neurone, pachyméningite, sarcoïdose, troubles psychiques

La première observation en 1939 fut faite par Garland et Thomson ; l'hypercalcémie observée par Harrel. Il existe peu de littérature sur le sujet. Est-ce une atteinte rare ou fréquente ; elle est plutôt masculine. 29 patients sur 30 présentent une insuffisance rénale ; 33 % une hypercalcémie. il n'y a pas de facteurs pronostiques vers l'IRC . d'ou la nécessité d'évaluer les traitements disponibles. les corticoides sont efficaces lais insuffisants. Origine Les granulomatoses systèmiques - Hôpital Sud à Amiens. Canal-U Médecine et Santé. Générique Réalisation : CERIMES - SPI-EAO SCD médecine
Mot(s) clés libre(s) : granulomatose systèmique, hypercalcémie, insuffisance rénale, rein, sarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie pneumologique mais les internistes sont confrontés à la localisation extra-pulmonaire. Sont évoqués l'étiologie des granulomatoses et le diagnostic différentiel. Origine Les granulomatoses systèmiques - Hôpital Sud à Amiens. Canal-U Médecine et Santé. Générique Réalisation : CERIMES - SPI-EAO SCD médecine
Mot(s) clés libre(s) : cas cliniques, granulomatose, sarcoïdose

Il y a environ 10 à 20 cas pour 100 000 en France. Il y a une méconnaissance des localisations, une difficulté pour ordonner les examens, et les interpréter. L'attitude thérapeutique n'est pas standardisée. La gravité est fonction de la race : chez les caucasiens et afroaméricains, les formes sont foecales. la mort subite est fréquente à l'origine du décès de 50 % des cas. La présence de risques cliniques et ou électriques est témoin d'une infiltration diffuse et massive. L'âge moyen est de 45 ans, sauf chez les japonaises ou il est supérieur à 50 ans. Dans le cas d'une sarcoidose connue, on fait un examen clinique classique et une échographie et scintigraphie. Origine Les granulomatoses systèmiques - Hôpital Sud à Amiens. Canal-U Médecine et Santé. Générique Réalisation : CERIMES - SPI-EAO SCD médecine
Mot(s) clés libre(s) : anomalie électrique, coeur, échographie, granulomatose systèmique, IRM, mort subite, péricardite, sarcoïdose

les connaissances épidémiologiques sont très approximatives par l'absence de critères formels. cette maladie touche tous les organes . sa prévalence est en Finlande de 102 sur 100 000 habitants , au Japon de20 sur 100 000 habitants. Elle est plus fréquente dans le nord de l'Europe (Irlande), ce qui est intéressant car c'est plutôt une maladie de noirs. IL y a beaucoup de facteurs prédisposants dont l'âge, la race et le sexe. le pic d'âge est entre 20et 40 ans. Origine Les granulomatoses systèmiques - Hôpital Sud à Amiens. Canal-U Médecine et Santé. Générique Réalisation : CERIMES - SPI-EAO
Mot(s) clés libre(s) : épidémolgie, granulomatose systèmique, sarcoïdose