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L'ingénieur et les sciences de la vie
/ UTLS - la suite
/ 11-01-2010
/ Canal-U - OAI Archive
DINE Gérard, GEA Manuel
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Une conférence du cycle :Qu'est-ce qu'un ingénieur aujourd'hui ? L'ingénieur, le génie, la machine » du 10 au 14 janvier et du 16 au 19 janvier 2010, à 18h30 L'ingénieur et les sciences de la vie par le Docteur Gerard Dine, responsable des enseignements biotechnologies et Santé à l'Ecole Centrale de Paris et Manuel Gea, président-fondateur de Centrale-Santé Mot(s) clés libre(s) : biotechnologie, diagnostic biologique, dispositif médical, génie biomédical, imagerie médicale, ingénierie de santé, innovation de rupture, médicament, métier de l'ingénieur, modélisation du vivant, progès technologique, système complexe, système d'inform
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L'impact de la génétique sur les thérapies
/ UTLS - la suite
/ 14-01-2004
/ Canal-U - OAI Archive
MUNNICH Arnold
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Depuis 1990, nous avons tenté de mettre la génétique moléculaire au service de la pédiatrie et de concilier génétique clinique et génétique moléculaire. Ces efforts ont conduit à réunir dans un même lieu i) une Unité de Recherches de l'INSERM consacrée à la localisation et à l'identification de gènes responsables de handicaps neurologiques, métaboliques, malformatifs et sensoriels de l'enfant, ii) un Service de Génétique Clinique de l'Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, iii) une Unité de Génétique Moléculaire hospitalière pré et postnatale au service des patients et des familles Grâce aux progrès de la carte génétique, notre groupe a pu localiser et/ou identifier près d'une trentaine de gènes responsables de maladies, particulièrement l'achondroplasie (1/15000 naissances, récepteur de facteur de croissance fibroblastique 3), la maladie de Hirschsprung (1/5000 naissances, oncogène Ret), l'amyotrophie spinale (1/6000 naissances, survival motor neuron, SMN), la paraplégie spastique liée au sexe (proteolipid protein), le syndrome de Holt-Oram (brachyury), la maladie des exostoses multiples, la dystrophie maculaire de Stargardt et, plus récemment, l'amaurose congénitale de Leber (guanylate cyclase de rétine), la craniosténose de Saethre-Chotzen (twist), l'incontinentia pigmenti (NEMO) et le syndrome de Pearson (délétion de l'ADN mitochondrial), ainsi qu'une série de gènes nucléaires (SDH.Fp, SCO1, COX10, BcS1) responsables de mitochondriopathies. Tout récemment, nous avons démontré que l'ataxie de Friedreich résultait d'une attaque des centres fer-soufre mitochondriaux par une surcharge en fer et avons pu proposer un traitement curateur de la myocardiopathie spécifique de cette affection. Nous avons également eu la chance de décrire la première encéphalomyopathie mitochondriale curable par les quinones. Quels sont les bénéfices de ces travaux pour les enfants et leurs familles ? La localisation et/ou l'identification de ces gènes rend le conseil génétique possible et permet chaque année à 350 couples à risque d'attendre sereinement l'enfant qu'ils espèrent, dans le cadre du diagnostic prénatal et préimplantatoire pour lequels nous sommes habilités. Ces avancées permettent surtout d'envisager l'approche thérapeutique de ces maladies génétiques, comme par exemple la réexpression du gène centromérique homologue du gène SMN sur le chromosome 5q13 dans l'amyotrophie spinale ou une approche pharmacologique rationnelle du traitement de l'ataxie de Friedreich. Mot(s) clés libre(s) : gene identification, genetics, linkage analysis, molecular biology, pediatrics, pregestational diagnosis, prenatal diagnosis
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Granulomatoses systémiques - les déficits immunitaires
/ 06-04-2006
/ Canal-U - OAI Archive
LASSOUED Kaïss
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Le Professeur Lassoued nous présente les différents déficits immunitaires liés aux granulomatoses systémiques. Il existe environ 100 déficits immunitaires primitifs répertoriés. Des progrès considérables ont été effectués dans ce domaine. Sont présentés ici 3 types de déficits primitifs avec 3 variétés différentes de granulomes. Sont étudiés aussi le déficit immunitaire commun variable combiné au granulome et les mutations géniques
Origine
Les granulomatoses systèmiques - Hôpital Sud à Amiens. Canal-U Médecine et Santé.
Générique
Réalisation : CERIMES - SPI-EAO SCD Médecine Mot(s) clés libre(s) : agammaglobulinémie, déficit immunitaire, DICV, géne mutation, granulomatose systèmique, granulome, infection
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Génie de la Réaction Chimique : réacteurs homogènes
/ UNIVERSITE DE LORRAINE, UNIT
/ 20-09-2021
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Schaer Eric, Debacq Marie, Cognet Patrick, Cesari Laeticia, Vitu Stéphane, Chamayou Alain
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Le Génie de la Réaction Chimique (GRC) est une branche du génie des procédés qui traite des méthodes de mise en œuvre rationnelle des transformations de la matière et des appareils dans lesquels sont conduites les réactions : les réacteurs. »
Le plan de ce cours est le suivant :
Un chapitre préliminaire fournit quelques rappels utiles de mathématiques et méthodes numériques.
Le premier chapitre fera le point sur les notions de base du Génie de la Réaction Chimique, avec la classification des réactions et des réacteurs, quelques éléments de technologie, les définitions des grandeurs caractérisant une réaction chimique (coefficients stœchiométriques, taux de conversion et avancement) et le rappel des éléments de base de cinétique chimique (vitesse de réaction, lois usuelles, liens avec la thermodynamique). L'étude des réacteurs s'appuie sur la thermodynamique et la cinétique chimique.
Le deuxième chapitre sera consacré aux réacteurs idéaux isothermes. Les bilans de matière seront explicités dans plusieurs cas classiques : réacteur agité discontinu, réacteurs continus parfaitement agité ou à écoulement piston ; avant de détailler le comportement de ces réacteurs idéaux lorsqu'ils sont le siège d'une seule ou de plusieurs réactions, et d'aborder le problème de l'optimisation de la conversion ou du rendement.
Le troisième chapitre traitera de l'étude de l'écoulement dans les réacteurs réels grâce aux mesures de Distribution des Temps de Séjour (DTS) : après la description de la méthode et de la fonction de distribution associée, le diagnostic des écoulements et leur modélisation seront étudiés.
Le quatrième et dernier chapitre s'intéressera aux effets thermiques dans les réacteurs : l'écriture des bilans d'énergie sera détaillée, puis la Progression Optimale de Température (POT) et le problème de l'emballement thermique seront abordés. Mot(s) clés libre(s) : génie chimique, réaction chimique, cinétique chimique, réacteur homogène, bilan de matière, nombre de Reynolds, Distribution des Temps de Séjour, effet thermique, bilan d'énergie, Progression Optimale de Température, optimisation de la conversion
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Gènes, synapses et autismes
/ BioMedia-UPMC
/ 05-05-2010
/ Unisciel
Bourgeron Thomas
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L'autisme n'est plus considéré comme une entité unique, mais plutôt comme un ensemble de troubles que l'on nomme « les troubles du spectre autistique » (TSA). Les TSA sont caractérisés par des troubles de l'interaction sociale et du langage, et la présence de comportements répétitifs et stéréotypés. Mot(s) clés libre(s) : autisme, TSA, gène, synapse, Physiologie humaine
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Enquête scientifique sur « le génie » des artistes - Jean Pierre Mohen
/ UTLS au lycée
/ 06-02-2009
/ Canal-U - OAI Archive
MOHEN Jean-Pierre
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Une conférence de l'UTLS au lycéeEnquête scientifique sur « le génie » des artistesAvec Jean Pierre Mohen (Directeur de la rénovation du Musée de l’homme)Lycée Maurice Ravel (64480 Saint-Jean de luz)Partenariat Région Aquitaine Mot(s) clés libre(s) : art, artiste, créativité, génie, talent
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EN-4. The cultivated or improved biodiversity
/ Université Paris I Panthéon-Sorbonne, UVED
/ 12-12-2014
/ Canal-u.fr
HAINZELIN Etienne
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Etienne Hainzelin presents the main sorts of biodiversity which are linked to the agricultural systems: support biodiversity and destructive biodiversity. He focuses on the first one, and shows that, in the recent history, the human populations concentrated on some 'elite' varieties, as part of an high-yield agriculture, to the detriment of a specific and genetic diversity, which was raised and enriched over the centuries. Mot(s) clés libre(s) : agriculture, biodiversity, genes, elite varieties
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Développement embryonnaire et gènes homéotiques
/ BioMedia-UPMC
/ 14-12-2010
/ Unisciel
Delarue Michel, Furelaud Gilles
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Les progrès continus des études sur le développement embryonnaire ne cessent de converger avec ceux de la génétique et nous enseignent que
les gènes homéotiques jouent un rôle fondamental et universel dans l'édification des embryons. Le rôle des gènes homéotiques est d'informer les cellules de leur position au cours de l'embryogenèse et de préciser leur positionnement définitif dans l'embryon au cours de la formation des organes par rapport aux axes antéropostérieur et dorsoventral. Il est actuellement admis que des processus de développement embryonnaires aussi différents chez une mouche et une souris et plus généralement la diversité du règne animal résultent de la mise en oeuvre de gènes similaires appartenant à la famille des gènes homéotiques. Mot(s) clés libre(s) : Embryon, Gène, Homéotique, Biologie développement
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Des gènes, des souris et des hommes - Les déjeuners de l'ISH et de l'ENS de Lyon
/ Ensmédi@ / ENS de Lyon, ENS de Lyon
/ 15-01-2010
/ Canal-u.fr
SAMARUT Jacques
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Par Jacques SAMARUT, Président de l'ENS de Lyon, laboratoire IGFL (institut de génomique fonctionnelle de Lyon)
Si l'on remonte à Grégor Mendel et sa découverte des lois de l'hérédité, la génétique a aujourd'hui 150 ans mais depuis ces dix dernières années la biologie moderne subit sa propre mutation avec l'avènement de la génomique .
Pour y voir plus clair dans l'étude de ces molécules d'adn, Jacques SAMARUT nous dissèque cette révolution épistémologique et nous rapproche du métier et de la démarche du biologiste
Directeur de la production : Christophe Porlier
Interview et réalisation : Pascal Grzywacz
Image et montage : Sébastien Boudin
Encodage-diffusion web : Jean-Claude Troncard Mot(s) clés libre(s) : génétique, gènes, souris, génomie, hommes
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De la chimie de synthèse à la biologie de synthèse (9)
/ groupe ouest audiovisuel, CERIMES, COLLEGE DE FRANCE
/ 05-05-2009
/ Canal-U - OAI Archive
COLLEGE DE FRANCE, KEPES François
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De la chimie de synthèse à la biologie de synthèseFrom Synthetic Chemistry to Synthetic BiologyConférence internationalemardi 5 mai 2009amphithéâtre Maurice HalbwachsCollège de France11 place Marcelin-Berthelot - 75005 Paris15h00 François KÉPÈS (Genopole, Evry)Biologie synthétique et intégrative Mot(s) clés libre(s) : biologie intégrative, biologie synthétique, biologie systèmique, biotechnologies, chimie de synthèse, génie génétique, ingénierie de la biologie, logique du vivant
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