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La mucoviscidose: le gène anormal est connu....et après
/ BioTV
/ 01-12-2002
/ Canal-U - OAI Archive
PUCHELLE Edith, MUNK Anne
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10 ans après la découverte du gène responsable de la mucoviscidose, les progrès de la recherches ont ils permis daméliorer la condition des malades Mot(s) clés libre(s) : CFTR, gène, inflammation, mucine, mucoviscidose
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Qu'est ce que l'ingénierie industrielle ?
/ UTLS - la suite
/ 09-01-2007
/ Canal-U - OAI Archive
POUILLOT Julien
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Le monde de l'ingénieur n'a pas toujours été industriel. Jadis disposition naturelle, talent au service de l'art et de sa création, l'ingénierie se manifeste dans de grands édifices monumentaux, puis dans l'architecture et l'art militaire. Elle est déjà la synthèse de la quasi-totalité des savoirs contemporains au service de projets de grande ampleur. Elle connaît donc un essor tout particulier lors de la révolution industrielle au 19ème siècle, en particulier aux Etats-Unis avec les débuts de l'industrie pétrolière. Pour la première fois peut-on parler explicitement d'ingénierie industrielle. D'une part le métier d'ingénieur accède à un certain statut, d'autre part, l'émergence de compagnies pétrolières multinationales très axées vers les résultats et la productivité favorise le développement d'une maîtrise de la conception et de la construction d'installation industrielles de plus en plus performantes et répondant à des cahiers des charges de plus en plus précis. La notion d'ingénierie industrielle recouvre aujourd'hui des disciplines très diverses, associées à des outils de conception et de gestion très performants. On parle vraiment de « chaîne de l'ingénierie » et de gestion pluridisciplinaire. Elle trouve son application commerciale directe au travers du métier de gestion de projet et de toutes les techniques « managériales » associées D'un point de vue scientifique, un très large panel des paramètres de la physique et de la chimie sont embrassés ; d'un point de vue géographique et culturel, toutes les régions du monde sont concernées ; d'un point de vue temporel, même si très adulte, l'ingénierie industrielle est toujours en perpétuelle évolution. Mot(s) clés libre(s) : chaine de l'ingénierie, formation scientifique, génie industriel, gestion de projet, management, métier de l'ingénieur, problème technologique, production
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Les métiers de l’ingénierie industrielle (Julien POUILLOT)
/ UTLS au lycée
/ 05-12-2007
/ Canal-U - OAI Archive
POUILLOT Julien
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Une conférence de l'UTLS au lycéeLycée Langevin (83 La Seyne sur Mer) Avec Julien Pouillot (ingénieur chez Technips) Mot(s) clés libre(s) : classe préparatoire, conception de machine, évolution technologique, fabrication industrielle, formation scientifique, génie, gestion de projet, ingénierie, management, métier de l'ingénieur, problème technologique
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Au cœur des matériaux cristallins
/ Ecole des Mines d'Albi-Carmaux
/ 23-01-2009
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Lours Philippe
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Ce cours de science des matériaux a été conçu à l'Ecole des Mines d'Albi-Carmaux pour les élèves-ingénieur de 2ième année.
Il n'a pas d'autre ambition que d'introduire les principaux concepts de la science des matériaux utiles à l'ingénieur généraliste que nous formons. Il contribue par ailleurs au socle scientifique sur lequel seront construits de nombreux enseignements dédiés aux matériaux et proposés à nos élèves plus tard dans leur cursus, notamment au niveau des options de dernière année "Matériaux pour l'Aéronautique et le Spatial" et "Ingénierie des Matériaux".
Dans un premier temps, le cours traite de l'architecture et de la cohésion des solides, essentiellement cristallins, et de leur caractérisation cristallographique par diffraction des rayons X. Dans un second temps, les différents types de défauts présents dans les solides sont décrits en insistant particulièrement sur le rôle qu'ils jouent sur les propriétés d'usage. La constitution des alliages métalliques et les diagrammes de phases qui régissent les équilibres thermodynamiques sont ensuite présentés. Enfin, après avoir détaillé les bases des processus de diffusion à l'état solide, les transformations de phases, avec et sans diffusion, sont décrites.
Une grande part des micrographies, illustrations et vidéo proposées dans le document proviennent des travaux de recherche et d'expertise de l'auteur. Mot(s) clés libre(s) : génie mécanique, matériau, cohésion des solides, solides cristallins, caractérisation cristallographique, diffraction des rayons X, défauts cristallins, alliages métalliques, diagrammes de phases, transformations de phases
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Les gènes homéotiques à l'aide de drosophiles
/ BioMedia-UPMC
/ 13-12-2010
/ Unisciel
Pellerin Marie Jeanne
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Etude des mutations homéotiques Bithorax et Antennapedia chez la Drosophila mélanogaster. Mot(s) clés libre(s) : Gène, Homéotique, Drosophile, Génétique
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L'organisation d'un vertébré est contrôlée par les gènes
/ BioMedia-UPMC
/ 13-12-2010
/ Unisciel
Pellerin Marie Jeanne
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Les gènes homéotiques contrôlent le plan d'organisation des Vertébrés.
Corrélations entre l'expression des gènes Hox et la segmentation de la colonne vertébrale. Mot(s) clés libre(s) : Vertèbres, Gènes Hox, Génétique
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Le pont de Rion-Antirion en Grèce : le défi sismique
/ UTLS - la suite
/ 20-10-2004
/ Canal-U - OAI Archive
PECKER Alain
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Infrastructure reliant le Péloponnèse à la Grèce, le pont de Rion-Antirion est un projet de grande envergure. Sa conception et son dimensionnement ont été guidés par la sollicitation sismique auquel il devait résister.Présentation de ce géant suspendu. Mot(s) clés libre(s) : conception parasismique, constructions, effets des séismes, génie parasismique, pont rion-antirion (grèce), ponts à haubans
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Risques et intérêts des aliments issus d'OGM
/ UTLS au lycée, UTLS - la suite
/ 22-03-2007
/ Canal-U - OAI Archive
PASCAL Gérard
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Une conférence de L'UTLS au Lycéeavec Pascal GérardLycée Simone de Beauvoir Garges les Gonnesses Mot(s) clés libre(s) : biotechnologie, génie génétique, nutrition humaine, OGM, organisme génétiquement modifié, plante transgénique, risque alimentaire, sécurité alimentaire, transgénèse
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L'impact de la génétique sur les thérapies
/ UTLS - la suite
/ 14-01-2004
/ Canal-U - OAI Archive
MUNNICH Arnold
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Depuis 1990, nous avons tenté de mettre la génétique moléculaire au service de la pédiatrie et de concilier génétique clinique et génétique moléculaire. Ces efforts ont conduit à réunir dans un même lieu i) une Unité de Recherches de l'INSERM consacrée à la localisation et à l'identification de gènes responsables de handicaps neurologiques, métaboliques, malformatifs et sensoriels de l'enfant, ii) un Service de Génétique Clinique de l'Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, iii) une Unité de Génétique Moléculaire hospitalière pré et postnatale au service des patients et des familles Grâce aux progrès de la carte génétique, notre groupe a pu localiser et/ou identifier près d'une trentaine de gènes responsables de maladies, particulièrement l'achondroplasie (1/15000 naissances, récepteur de facteur de croissance fibroblastique 3), la maladie de Hirschsprung (1/5000 naissances, oncogène Ret), l'amyotrophie spinale (1/6000 naissances, survival motor neuron, SMN), la paraplégie spastique liée au sexe (proteolipid protein), le syndrome de Holt-Oram (brachyury), la maladie des exostoses multiples, la dystrophie maculaire de Stargardt et, plus récemment, l'amaurose congénitale de Leber (guanylate cyclase de rétine), la craniosténose de Saethre-Chotzen (twist), l'incontinentia pigmenti (NEMO) et le syndrome de Pearson (délétion de l'ADN mitochondrial), ainsi qu'une série de gènes nucléaires (SDH.Fp, SCO1, COX10, BcS1) responsables de mitochondriopathies. Tout récemment, nous avons démontré que l'ataxie de Friedreich résultait d'une attaque des centres fer-soufre mitochondriaux par une surcharge en fer et avons pu proposer un traitement curateur de la myocardiopathie spécifique de cette affection. Nous avons également eu la chance de décrire la première encéphalomyopathie mitochondriale curable par les quinones. Quels sont les bénéfices de ces travaux pour les enfants et leurs familles ? La localisation et/ou l'identification de ces gènes rend le conseil génétique possible et permet chaque année à 350 couples à risque d'attendre sereinement l'enfant qu'ils espèrent, dans le cadre du diagnostic prénatal et préimplantatoire pour lequels nous sommes habilités. Ces avancées permettent surtout d'envisager l'approche thérapeutique de ces maladies génétiques, comme par exemple la réexpression du gène centromérique homologue du gène SMN sur le chromosome 5q13 dans l'amyotrophie spinale ou une approche pharmacologique rationnelle du traitement de l'ataxie de Friedreich. Mot(s) clés libre(s) : gene identification, genetics, linkage analysis, molecular biology, pediatrics, pregestational diagnosis, prenatal diagnosis
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Végétaux : diversité, hybridation
/ UTLS - la suite
/ 15-07-2002
/ Canal-U - OAI Archive
MUGNIER Jacques
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En 1998, le Groupe sur la Phylogénie des Angiospermes (APG) publie une étude phylogénétique des plantes à fleurs en comparant des séquences de l'ADN chloroplastique. Ces taxonomistes moléculaires ne retiennent que les groupes strictement monophylétiques (c'est-à-dire descendant tous d'un ancêtre commun). Autant que possible, ils ont tenu à conserver les noms des ordres et des familles bien connus. Des études portant sur des gènes avec des fonctions différentes, la petite sous-unité de l'ARN ribosomique, le 18S, et les espaceurs internes transcrits, les ITS, ont abouti aux mêmes conclusions. Plus important encore, la classification moléculaire est basée sur des séquences consultables sur Internet (GenBank), accessibles à tous les chercheurs. L'ancêtre vivant des plantes à fleurs (the abominable mystery' de Darwin) est un arbuste de Nouvelle-Calédonie, Amborella. Les Welwitchia et Gnetum sont proches des Conifères et pas des Angiospermes. Les Monocots ont dérivé de plantes de type Magnolia. Les Dicots vraies comprennent les plantes dont les grains de pollen comportent trois pores. Les Dicots regroupent deux vastes ensembles naturels, les rosidées et des astéridées, et à leur base on trouve les Saxifragales et les Ranunculales. Quelquefois, les phénomènes de convergence et de simplification par retour vers un caractère primitif confèrent, à des espèces apparentées, une multiplicité d'apparences, totalement déroutante. Les études moléculaires ne sont pas une fin en soi, mais la première étape pour comprendre les processus de diversification des espèces végétales. Des phénomènes d'hybridation - on parle aussi d'introgression - peuvent survenir et avoir des implications évolutives très significatives. Les études de ces dix dernières années ont montré que l'hybridation et l'introgression, plus répandues dans le monde végétal que ce que l'on imaginait, peuvent conduire à la diversification rapide des espèces. La connaissance des relations phylogénétiques entre les espèces permettra de surveiller les risques de dissémination des transgènes. Mot(s) clés libre(s) : botanique, classification phylogénétique, coévolution, diversité végétale, évolution, gène, hybridation, phylogénie, plante à fleur, taxonomie moléculaire, transgène
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