C'est une maladie systèmique, liée à une sensiblité au béryllium. Elle est très grave. IL y eut 31 cas déclarés entre 1945 et 1995 en France. Le béryllium est un métal très léger utilisé dans les grandes industries de céramique, horlogerie, fonderie, et nucléaires. Il y a certains métiers particulièrement exposés : les fraiseurs . les opérateurs et mouleurs ; cette maladie est latente pendant 10 ans (moyenne entre 50 jours et 50 mois).Tout le monde ne fait pas une bérylliose pulmonaire chronique. Une dyspnée d'effort se développe alors ainsi qu'un amaigrissement entre autres symptômes. 2 à 19 % des patients exposés développent une bérylliose. Le taux annuel est de 5,8 à 8,1 %. la rémission complète est très rare, l'évolution inexorable. Origine Les granulomatoses systèmiques - Hôpital Sud à Amiens. Canal-U Médecine et Santé. Générique Réalisation : CERIMES - SPI-EAO SCD médecine
Mot(s) clés libre(s) : bérylliose pulmonaire chronique, granulomatose systèmique, granulome, pneumoconiose, radiographie

La sarcoidose résulte de la formation de granulomes dans les organes atteints. Le plus souvent il n'y a pas d'impact clinique car le processus est limité dans son évolution et sa durée. Origine Les granulomatoses systèmiques - Hôpital Sud à Amiens. Canal-U Médecine et Santé. Générique Réalisation : CERIMES - SPI-EAO SCD médecine
Mot(s) clés libre(s) : granulomatose systèmique, phénotype sévère, sarcoïdose

Professeur D. VALEYRE (Paris – Bobigny) : L'auteur définit en premier lieu la notion de sarcoïdose sévère processus granulomateux disséminé qui atteint des structures fragiles (faisceau de HIS, hypophyse, nerf optique ) qui entraîne une fibrose pulmonaire, une dégénérescence du système nerveux central, une atteinte laryngée, une hypercalcémie, une thrombopénie et résiste aux corticoïdes. La gravité de ces formes peut entraîner une mortalité qui peut aller de 0,5 à 5 %. Au niveau pulmonaire, les complications sont la fibrose, le CPC, les dilatations des bronches, la greffe aspergillaire, source d'hémoptysies répétitives et graves. La corticothérapie générale, à fortes doses (''/2 mg/kg/j), pendant plus de 12 mois reste le traitement de base. En cas d'échecs, on peut avoir recours à d'autres médicaments comme le methotrexate, la cyclosporine, L'azathioprine, l'hydroxychloroquine et maintenant 1 4infliximab pendant une durée de 6 mois.
Mot(s) clés libre(s) : Pierre BOURGEOIS 2007 Paris, pneumologie, Pr VALEYRE, sarcoïdose